血球貪食症候群

血球貪食症候群の原因は、ウィルス感染か悪性疾患（悪性リンパ腫・白血病）が原因。
ウィルスのEBウィルスだと治すのにやっかい。

このウィルスというのは、どんなウィルスでも可能性があるらしい。
おたふくかぜや水疱瘡とかも。

ウィルス感染した場合、体の中でウィルスをやっつけるための指令（サイトカイン）がやっつけろと指令を出してマクロファージというものがウィルスをやっつけるはずだけど、サイトカインが指令を出しすぎてマクロファージが狂ってしまい、ウィルスでなく白血球・赤血球・血小板をどんどん食べていってしまう。
という病気。

さーの場合、風邪とはじめに診断されて風邪薬を飲んでたけど、熱が全く下がらず、血液検査の出来る病院へいくと、血小板が異常に下がっているので、即入院。

毎日採血して、毎日すごい勢いで血小板が下がっていった。
3日目には白血球数も少なくなっていて、個室に移らないと行けないというぐらいになった。

3日後大学病院へ転院しました。
そのころの数値は、白血球６００、血小板３１０００、赤血球７．６。

さーの場合、先天性の病気のクリッペル・トレノニー・ウェーバーという病気で大学病院に通院していたので、早めに転院できた。

その時の先生もたぶん、この血球貪食症候群という病気かもと思ったみたいだけど、先天性の病気との関連となるとわからないので、大学病院で診てもらおうということになった。

だから、早く転院できて、血球貪食症候群をよく知っている大学病院の先生に診てもらえてラッキーだった。
普通は、病名や症状もあまり知らない先生が多いので、見過ごされて、大学病院に運ばれる頃には重症になっているばあいもあるらしい。

血球貪食症候群の症状についてですが、娘の場合、最初熱が上がる。
風邪と診断される。
1週間熱が下がらない。
血液検査でわかる。

というものだった。
普通、病院の先生でもこの病気を見たことが無い人が多くてわけわからんうちに症状がどんどん進んで、やっと血球貪食症候群だとわかったときには重症になるケースが多いようです。

そのときには、白血球の数値もかなり低くなり、２次感染してることも多いようです。

大学病院に運ばれてくるころには重症の場合がほとんどらしいです。

1日でも早い治療が完治への道らしいので早く専門の病院へ移ったほうがよいようです。
重症になるほど薬も利きにくいらしいので。

重症というのは、おなかや肺・脳に水がたまって呼吸も苦しいそうです。
脳に水がたまると痙攣もひどく治療は大変なようです。
最悪は、骨髄移植までしないといけない場合があるようです。

さーの場合、先天性の病気があり、大学病院に通院していたので、最初に入院した病院の先生がすぐに移してくれたのがラッキーでした。
血管種との兼ね合いもあるし、1日1日数値が悪くなるのでわけわからんということで転院でした。
（わけわからんと主治医に言われたときは最悪でしたが）

血球貪食症候群の初期症状の熱が出る前に娘は手足口病になりました。
主治医はウィルスの特定はまず無理ということでしたが、もしかしたら、手足口病のウィルスだったのかな～と素人考えて思っています。

40度の熱が1週間続き、貧血でもあったので、かなりしんどそうでした。

熱が高くて、ぐったりしてて、少しの物音でびくっと体が反応して動いてました。
熱の動きを見たいからということで、解熱剤は使わず、1時間おきに熱を測りました。
高熱だからといって、脳に影響があるわけではないと説明されました。

大学病院に入院した次の日にステロイドを使いました。
まだ、血球貪食症候群と１００％決定ではなかったけど、少しでも早い治療がよいということで、９９％の決定率でしたが、治療が始まりました。

抗がん剤は、１００％確定してから始まりました。

ステロイドを使って、どれぐらいで結果が出るか個人差があるようで、1週間で熱が下がる場合もあるし3日という場合もあると言われていたのに、ステロイドを投与して2時間で40度から38度に熱が下がって、先生もびっくりでした。

転院して3日目に抗がん剤が始まりました。
吐き気止めを先にいれて抗がん剤。

さーの場合、一度も吐くことは無かったです。
最初の2回までは、抗がん剤が始まった後、ぐたっとしんどそうでしたが、後は慣れてきたのか、ご飯もぱくぱく食べてました。

髪の毛は、徐々に抜けたけど、すべて抜けるまでは無かったです。
副作用としては、髪の毛が抜けるだけでした。
肝機能や腎機能その他言われていた副作用は無かったので、そのための治療というものが必要なく退院できました。

ステロイドの場合は、食欲旺盛・辛いものが好きになる（カレーばかりたべたがってた）・毛深くなる・怒りっぽいというものでした。

最初は、白血球が１０００以下だったので、クリーンルームにいました。

そして、赤血球も低かったので、成分輸血をしました。

赤血球が2回。血小板が1回。
白血球が1000をきると自分の中の細菌やカビにもやられるので、その予防の吸引や薬も飲みました。

これが苦いらしい。
2週間でクリーンルームを脱出。
回復は順調で、後は、8週間を乗り切るだけということになりました。
本当にすごい回復力でした。

残りの1ヶ月は、抗がん剤のときに様子を見ないといけないので、後は、ステロイドも飲み薬で飲めれば外泊OKということで、1週間のうち、抗がん剤の日は入院。
次の日採血してOKなら外泊。

3日後、採血してＯＫならそのまま外泊。
ということで、病院にいたのは、1週間に1回だけでした。
このころから、かなり楽でしたね。

子供のストレスもかなりなものだったけど、外泊できるようになると落ち着きました。
初めて、病院内を歩けるようになったときは、満面の笑みでした。

詳細は、日記に書いています。2002年9月後半からの日記がそうです。

最後に採血してokが出たので退院。
通院も最初1週間か2週間に1回とか言われていたけど、結局1ヶ月に1回となり、薬も全く無くなって普通の生活になりました。
ただ、再発が怖いので検診は欠かせないようです。

※2002年現在の治療です。
今では、治療法や薬は変わっているかもしれません。